La conexión venosa pulmonar anómala es una cardiopatía congénita cianótica poco frecuente, diagnosticada habitualmente en el periodo neonatal, con alta mortalidad. La supervivencia adulta es excepcional y depende de una comunicación interauricular, la ausencia de obstrucción del retorno venoso y el desarrollo de hipertensión pulmonar. Se presenta el caso de una mujer adulta con disnea intermitente desde la infancia, empeoramiento progresivo y palpitaciones por flutter auricular. En la exploración física destacaban cianosis, ortodisoxia y acropaquía. Los estudios ecocardiográficos mostraron dilatación grave de las cavidades derechas y sospecha de anomalía del drenaje venoso, confirmada mediante angiografía por tomografía computarizada cardiaca como conexión venosa pulmonar anómala mixta (supracardiaca e intracardiaca) asociada a comunicación interauricular amplia. El cateterismo cardiaco derecho confirmó la hipertensión arterial pulmonar, con resistencias vasculares elevadas y nula respuesta a la prueba de vasorreactividad, descartando la corrección quirúrgica. Se instauró manejo médico con diuréticos e inhibidor de la fosfodiesterasa tipo 5. El caso resalta la importancia de considerar esta patología en el diagnóstico diferencial de disnea crónica y cianosis en adultos, así como el papel fundamental de la imagen multimodal y la evaluación hemodinámica para definir la irreversibilidad y la toma de decisiones terapéuticas.
Palabras clave: Conexión venosa pulmonar anómala. Cardiopatías congénitas. Hipertensión pulmonar. Comunicación interauricular. Adulto.
