Explorando la histiocitosis de células de Langerhans en la infancia: serie de casos




Irvin Ordoñez-González, Departamento de Pediatría, Hospital Infantil de México Federico Gómez, Instituto Nacional de Salud, Ciudad de México, México
Yail I. Chirinos-Chirinos, Departamento de Pediatría Interna Hospitalaria, Hospital Infantil de México Federico Gómez, Instituto Nacional de Salud, Ciudad de México, México
Edoardo Figueroa-Pimentel, Departamento de Pediatría, Hospital Infantil de México Federico Gómez, Instituto Nacional de Salud, Ciudad de México, México
Ritha A. Vázquez-Díaz, Departamento de Endocrinología Pediátrica, Hospital Infantil de México Federico Gómez, Instituto Nacional de Salud, Ciudad de México, México
Laura L. Franco-Mejía, Departamento de Pediatría, Hospital Infantil de México Federico Gómez, Instituto Nacional de Salud, Ciudad de México, México
Pedro Valencia-Mayoral, Departamento de Patología Clínica y Experimental, Hospital Infantil de México Federico Gómez, Instituto Nacional de Salud, Ciudad de México, México
Carlos A. Serrano-Bello, Departamento de Patología Clínica y Experimental, Hospital Infantil de México Federico Gómez, Instituto Nacional de Salud, Ciudad de México, México
Juan R. Murillo-Eliosa, Departamento de Patología Clínica y Experimental, Hospital Infantil de México Federico Gómez, Instituto Nacional de Salud, Ciudad de México, México


Introducción: La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad hematológica rara y multisistémica, caracterizada por la proliferación clonal de fagocitos mononucleares en diversos tejidos y órganos. En México, su incidencia en niños es de 4.3 casos por millón. La enfermedad presenta una variedad clínica que puede simular otras condiciones médicas, lo que dificulta su diagnóstico. Los pediatras desempeñan un papel crucial en la identificación temprana de adenopatías, que pueden ser indicativas de HCL u otras afecciones. Casos clínicos: Caso 1. Lactante de 6 meses con adenopatía cervical, fiebre, anemia y compromiso cutáneo; la biopsia con inmunohistoquímica confirmó la enfermedad. Caso 2. Niño de 2 años con adenopatía retroauricular, exoftalmos y palidez. Las lesiones óseas líticas y la biopsia de ganglio confirmaron la enfermedad, clasificada como grupo I. Caso 3. Niño de 1 año con dermatosis generalizada, adenopatías progresivas y síntomas de diabetes insípida; los estudios confirmaron HCL y deficiencia de vasopresina. Conclusiones: La HCL se clasifica actualmente en grupos según la extensión de la enfermedad. Los casos presentados reflejan distintas formas clínicas, subrayando la importancia de una detección temprana y un diagnóstico preciso para mejorar el pronóstico. La demora en el diagnóstico puede conducir a tratamientos menos efectivos y a complicaciones adicionales. La variabilidad clínica de la HCL representa un desafío diagnóstico en pediatría. Este análisis enfatiza la importancia de un diagnóstico temprano y tratamiento adecuado. Es esencial que los pediatras tengan en cuenta otras causas de adenopatías antes de considerar un diagnóstico oncológico y que realicen una evaluación exhaustiva para una derivación oportuna a subespecialistas.



Palabras clave: Histiocitosis de células de Langerhans. Enfermedades hematológicas. Pediatría. Adenopatía. Reportes de caso. Diagnóstico diferencial.




Boletín Médico del Hospital Infantil de México