John F. Nieto-Ríos, Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión arterial SLANH, Ciudad de Panamá, Panamá; Departamento de Nefrología y Trasplante Renal, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Antioquia, Colombia; Departamento de Medicina Interna, Universidad de Antioquia, Medellín, Antioquia, Colombia
Diana C. Bello-Márquez, Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión arterial SLANH, Ciudad de Panamá, Panamá; Departamento de Nefrología, Hospital Concejo de Medellín, Clínica AUNA, Asociación Colombiana de Nefrología Pediátrica, Medellín, Antioquia, Colombia
Luis E. Morales-Buenrostro, Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión arterial SLANH, Ciudad de Panamá, Panamá; Departamento de Nefrología y Metabolismo Mineral, Clínica de Nefrología de Trasplante, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, Ciudad de México, México
Pilar Musalem, Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión arterial SLANH, Ciudad de Panamá, Panamá; Servicio de Nefrología, Diálisis y Trasplante Renal, Hospital Las Higueras, Talcahuano, Chile; Departamento de Medicina Interna, Facultad de Medicina, Universidad de Concepción, Concepción, Chile
María H. Vaisbich, Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión arterial SLANH, Ciudad de Panamá, Panamá; Nefrología Pediátrica, Universidad Federal de São Paulo, Hospital de Clínicas de la Facultad de Medicina de la Universidad de São Paulo, São Paulo, Brasil
Rita M. Fortunato, Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión arterial SLANH, Ciudad de Panamá, Panamá; Departamento de Nefrología, Hospital Alemán, Servicio de Trasplantes, Hospital de Clínicas José de San Martín, Buenos Aires, Argentina
Benjamín Gómez-Navarro, Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión arterial SLANH, Ciudad de Panamá, Panamá; Departamento de Nefrología, CETRAJAL, Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jalisco, México
Darío Jiménez-Acosta, Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión arterial SLANH, Ciudad de Panamá, Panamá;; Departamento de Nefrología, Hospital Enrique Garcés, Nefrología Crítica DIALNEF, División de Nefrología, Hospital Metropolitano, Escuela de Medicina, Universidad Central del Ecuador, Quito, Ecuador
Rafael A. Maldonado, Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión arterial SLANH, Ciudad de Panamá, Panamá; Servicio de Nefrología y Trasplante, Clínica Privada Vélez Sarsfield, Unidad Académica CPVS, Escuela Posgrado de Nefrología, Universidad Nacional de Córdoba, Córdoba, Argentina
Hernán Trimarchi, Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión arterial SLANH, Ciudad de Panamá, Panamá; Servicio de Nefrología y Equipo de Trasplante Renal, Hospital Británico de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
Jorge Rico-Fontalvo, Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión arterial SLANH, Ciudad de Panamá, Panamá; Facultad de Medicina, Departamento de Nefrología, Universidad Simon Bolivar, Barranquilla, Colombia
El síndrome hemolítico urémico atípico primario es una microangiopatía trombótica relacionada con una alteración en la regulación de la vía alterna del complemento, caracterizada por daño endotelial difuso, hemólisis microangiopática y compromiso orgánico multisistémico, ocasionando una alta morbimortalidad. Su diagnóstico diferencial incluye la púrpura trombocitopénica trombótica, el síndrome hemolítico urémico relacionado con la toxina Shiga y las microangiopatías trombóticas secundarias. En su evaluación son fundamentales la medición de la actividad de la enzima ADAMTS-13, la determinación de la toxina Shiga en materia fecal o con pruebas moleculares que identifiquen las bacterias productoras de esta toxina, el estudio de enfermedades sistémicas que causan microangiopatías trombóticas y la realización de pruebas genéticas de la regulación de la vía alterna del complemento. El tratamiento de elección es la inhibición de la fracción C5 del complemento con fármacos como el eculizumab y el ravulizumab. El pronóstico depende de un diagnóstico temprano y de un tratamiento oportuno. En Latinoamérica, este síndrome ha sido escasamente estudiado y hay pocos consensos que unifiquen los criterios de evaluación y manejo.
Palabras clave: Microangiopatías trombóticas. Síndrome hemolítico urémico atípico. Intercambio plasmático. Eculizumab. Ravulizumab.
